Terapia delle demenze - Mauro Colangelo

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Terapia delle demenze

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Da quanto esposto fino ad ora emerge che la demenza, in ragione del suo pleomorfismo,  può essere variamente sottoposta a misure terapeutiche di maggiore o minore efficacia, ma  anche quando non è guaribile essa è comunque curabile, soprattutto con interventi non farmacologici. Ciò che è veramente indispensabile è che, durante il decorso della malattia, esistano punti di riferimento ai quali la famiglia possa costantemente appoggiarsi man mano che si pongono nuovi problemi. In un numero limitato di casi,  in cui la causa della demenza è una malattia reversibile (10-15%) c’è la possibilità di un ritorno alla normalità, grazie a interventi chirurgici o a opportuni trattamenti farmacologici. Negli altri casi inizia un percorso scandito dall’evoluzione della demenza lungo il quale è imperativo porsi obiettivi terapeutici specifici in grado di rallentarne la progressione e di migliorare alcuni dei sintomi più disturbanti. Coerentemente a questo obiettivo si deve porre in atto una globalità di interventi che mirano non solo al controllo dei deficit cognitivi  ed al miglioramento dello stato funzionale ma anche alla cura delle patologie sottostanti nell’ottica costante che, anche nel paziente più deteriorato, deve esserci sempre lo spazio e l’opportunità per migliorare le condizioni di vita. Valutiamo, pertanto, separatamente gli interventi farmacologici e quelli non farmacologici o riabilitativi.

- Terapia con farmaci

Dobbiamo premettere che nel trattamento delle demenze i farmaci si utilizzano nell’intento di perseguire due finalità precipue: cercare di migliorare i disturbi delle funzioni cognitive oppure tenere sotto controllo quelle alterazioni del comportamento indotte dalla malattia quali l’agitazione, l’aggressività, l’insonnia e la depressione.  Allo scopo di interferire nel declino cognitivo, negli anni passati si è fatto ricorso a numerosi farmaci, senza però una comprovata efficacia terapeutica. Dopo che la ricerca scientifica negli U.S.A.  dimostrò che nel cervello dei malati affetti da Alzheimer vi è un livello insufficiente di acetilcolina, che è il  neurotrasmettitore  maggiormente coinvolto nella  comunicazione  tra le cellule nervose e che fisiologicamente viene degradata dall’ lt enzima  acetilcolinesterasi,  si è cominciato a far ricorso a  farmaci  inibitori dell’acetil-colinesterasi puntando a mantenere nel cervello una più elevata concentrazione di acetilcolina integra. Pertanto, uno dei cardini odierni della terapia dell’Alzheimer è incentrato sul meccanismo della neurotrasmissione colinergica attraverso il contrasto alla deplezione dell’acetilcolina mediante farmaci quali il donepezil, la rivastigmina e la galantamina. Purtroppo gli inibitori dell’acetil-colinesterasi hanno una efficacia clinicamente evidente solo in un numero limitato di pazienti inferiore al 50% ed esclusivamente nelle forme di malattia di Alzheimer di gravità lieve-moderata, ossia essi sono del tutto inefficaci nelle altre forme di demenza e nella malattia di Alzheimer in fase grave. Nei pazienti "responders" si possono osservare dei miglioramenti temporanei ed un rallentamento nella evoluzione della demenza. Va comunque ben tenuto in mente che il  loro uso non è esente da rischi per cui si richiede la costante sorveglianza da parte di  un medico specialista durante il periodo della terapia. Essendo stato evidenziato nell’Alzheimer anche un malfunzionamento della neurotrasmissione glutamatergica, che contribuisce sia alla manifestazione dei sintomi sia alla progressione della malattia nella demenza neurodegenerativa, è stata introdotta in terapia la memantina che rappresenta il capostipite di una nuova classe di farmaci per il trattamento della demenza. Questo farmaco  si comporta dal punto di vista farmacodinamico come antagonista non competitivo del recettore postsinaptico dell' acido glutammico  che viene indicato come NMDA in quanto prende il nome dalla molecola  dell’ N-Metil-D-Aspartato , che ne modula l’attività di legame recettoriale col suo neurotrasmettitore primario ossia il glutammato. Attraverso l’azione inibente sul legame con l’acido glutammico la memantina riduce in pazienti con m. di Alzheimer gli effetti dei livelli patologicamente elevati di questo neurotrasmettitore, che sono causa di una disfunzione neuronale da  ipereccitazione post-sinaptica, dimostrandosi così in grado di indurre effetti statisticamente significativi per i domini cognitivi, globali e funzionali anche in fase moderata-severa della malattia.
Altri farmaci quali zolpidem, benzodiazepine, clorpromazina,  escitalopram,  etc., possono aiutare a contenere i problemi di insonnia, di ansietà o di agitazione e di  depressione  con l’imperativo di evitare farmaci con effetti potenzialmente dannosi sul sistema nervoso centrale, se non strettamente necessari.

- Interventi riabilitativi

Le strategie di trattamento multimodale della demenza prevedono oltre ai farmaci anche programmi di intervento riabilitativo basato non solo sulla psicologia cognitiva ma concepito secondo un approccio psico-sociale globale in grado di esercitare un’influenza anche sui sintomi non cognitivi, quali le alterazioni del ciclo sonno-veglia, gli aspetti emozionali, le turbe comportamentali e dell’alimentazione, e sul dominio funzionale attinente alle attività della vita quotidiana. L’effetto positivo di ciò, nei casi che rispondono al trattamento, si traduce in una reale possibilità di mantenere un più elevato livello di autonomia in grado di contrastare il progressivo deterioramento indotto dalla malattia. I programmi terapeutici non farmacologici hanno quindi lo scopo di sostenere ed attivare quelle funzioni mentali e fisiche non completamente deteriorate, intervenendo sulle potenzialità residue. Qui di seguito viene fornito un accenno a queste tecniche ponendo in evidenza che la loro efficacia è funzione di una accurata selezione dei pazienti in relazione al tipo e grado di  demenza.

1) La terapia di "riorientamento" nella realtà (ROT)

La
ROT (Reality Orientation Therapy) costituisce l’approccio multi-strategico più diffuso, basato su una metodologia ideata da Folsom nel 1958 e successivamente sviluppata negli anni ’60, come tecnica specifica di riabilitazione per i pazienti il cui deterioramento cognitivo rende difficile il contatto con la realtà. Si fonda sulle teorie cognitive che si pongono l'obiettivo di modificare comportamenti maladattativi e di migliorare il livello di autostima del paziente facendolo sentire ancora partecipe di relazioni sociali significative e riducendone la tendenza all’isolamento. Questo intervento riabilitativo si prefigge in sostanza di "riprogrammare" il paziente per riacquisire l’attitudine ad orientarsi nel tempo e nello spazio, anche solo limitatamente all’ambiente in cui vive, e principalmente rispetto a se stesso ed alla propria storia. Questa terapia viene somministrata secondo una duplice modalità: informale, che è quella principale, e formale che svolge un ruolo complementare alla precedente. La ROT informale prevede un processo di stimolazione continua da parte di personale sanitario addetto,  durante i loro contatti col paziente, che viene proseguita dai familiari o caregivers, per il resto dell’intera giornata, consistente nello stimolare nel soggetto  l’orientamento nel tempo, nello spazio e sulle persone. Mentre la ROT informale non ha un luogo dedicato ma viene somministrata ovunque il pazienti si trovi, diversamente la ROT formale  deve prevedere un setting dedicato, ossia un contesto entro cui circoscrivere in modo stabile ed integrato l’attività riabilitativa, e che preferibilmente disponga di supporti audiovisivi. E’ una terapia  di gruppo che ha luogo con sedute giornaliere con 4-6 pazienti, eleggibili alla terapia solo se il loro livello di deterioramento sia di grado lieve o moderato, durante le quali un operatore impiega una metodologia di stimolazione standardizzata consistente in una sorta di chiacchierata di gruppo in cui egli dirige il dialogo fornendo i temi e dando la parola e i pazienti aggiungono informazioni a ciò che il terapista o gli altri hanno detto. La ROT è una stimolazione iterativa del paziente rispetto alle coordinate spazio-temporali ed alla storia personale ed essendo peculiarmente fondata sul dialogo stimola la creazione e il consolidamento dei rapporti tra il paziente e i caregivers. La critica maggiore che è stata rivolta alla ROT concerne sia la sua efficacia nei soli casi contrassegnati da un grado lieve di compromissione cognitiva ma anche l’evidenza che ad un miglioramento nelle prestazioni cognitive non corrisponda una ricaduta sul piano funzionale, ossia sul livello dell’autosufficienza  e sulle abilità quotidiane. Inoltre, è intuitivo quanto l’efficacia della ROT si debba considerare operatore-dipendente.

2) Le terapie di stimolazione della memoria

La memoria, come già fu riconosciuto da  Aristotele, è una funzione essenziale per la elaborazione concettuale. Schematicamente si distingue in
memoria a breve termine (working memory), che ci consente di mantenere l’informazione per un certo compito, svolto il quale può essere subito eliminata, ed in una memoria a lungo termine, che immagazzina e recupera le informazioni lontane nel tempo. La memoria a lungo termine è a sua volta costituita da una forma esplicita o dichiarativa, che si identifica con la memoria del sapere, e da una forma implicita non dichiarativa che  rappresenta la memoria del fare. Espressioni della memoria del sapere sono la memoria autobiografica, relativa agli avvenimenti personali verificatisi nel corso della nostra vita; la memoria semantica enciclopedica, che racchiude le informazioni comuni agli individui appartenenti a una stessa cultura; la memoria prospettica che permette di programmare una azione da compiere nel futuro. La memoria implicita non dichiarativa comprende a sua volta la memoria procedurale, che rappresenta la sequenza automatizzata dei comportamenti finalizzati a raggiungere uno scopo o a compiere una azione, e la memoria condizionata che ci consente di associare ad uno stimolo ambientale  una nostra azione, come intuito da Pavlov nell’elaborazione del concetto di riflesso condizionato. Il disturbo della memoria caratteristico della demenza riguarda anzitutto la memoria a breve termine; poi, successivamente, la memoria autobiografica, lasciando relativamente intatta la semantica e la prospettica; la memoria procedurale può in determinati casi rimanere intatta per tutta la durata della malattia. Pertanto, con interventi cognitivi specifici si mira a riabilitare e compensare i deficit mnesici con l’utilizzo stereotipato e ripetitivo delle capacità residue a scapito di quelle parzialmente decadute in seguito alla patologia e tenendo conto della disintegrazione più lenta del linguaggio rispetto ad altre funzioni. Ciò viene attuato ottimizzando la memoria episodica residua e sfruttando la naturale tendenza dell’anziano a rievocare il proprio passato. La tecnica della reminiscenza trova il proprio supporto nella teoria psicodinamica ossia si fonda sul ruolo positivo che il ricordo di esperienze passate può svolgere sull’autostima, sul mantenimento dell’identità personale, sul contenimento dello stato depressivo. Gli interventi diretti alla stimolazione si avvalgono di ausili esterni passivi (modificazioni ambientali e accorgimenti quali segnaposto, suonerie, etc. finalizzati all’orientamento spazio – temporale) e di ausili esterni attivi (accorgimenti che prevedono una gestione diretta e attiva del soggetto, come per esempio diari, finalizzati ad orientare nel tempo e nello spazio). Il memory training è un programma riabilitativo che si fonda sull’utilizzo della mnemotecnica caratterizzata dal recupero di una stessa informazione ad intervalli di tempo crescente (reinforcement) finalizzata all’identificazione di oggetti ed alla loro collocazione spaziale e contestualmente a creare un ordine mentale per memorizzare la programmazione di attività quotidiane. Il training nella fase strutturata è gestito da un terapeuta e si attua con gruppi di 4 – 5 soggetti, attraverso incontri della durata di 60-75 min., a frequenza bi-trisettimanale; nella fase non strutturata,  è affidato ai caregivers ed accompagna il soggetto per tutta la giornata. Elemento comune è quello di suddividere qualsiasi stimolazione  in sequenze per sottolineare l’aspetto procedurale delle attività evocate.
La riabilitazione della memoria, per ultimo, può transitare anche attraverso la
stimolazione multisensoriale non verbale erogando stimoli inerenti la memoria visiva, uditiva, olfattiva, tattile e gustativa.

3) La Terapia di Validazione


Scopo di questa forma di terapia,  proposta da Feil nel 1967, è di ingenerare nel paziente il convincimento che il suo mondo sia pienamente condiviso; condizione necessaria è che, attraverso l’ascolto da parte del terapista ed un valido contatto emotivo, si costruisca con lui un vero rapporto empatico grazie al quale egli veda accettati la sua realtà ed i suoi sentimenti. Si deduce, pertanto, che  l’obiettivo di questa terapia non è quello di ricondurre il paziente nella realtà attuale. E’ in sostanza l’unica risorsa applicabile al paziente con
decadimento moderato o severo, la cui scarsa riserva cognitiva rende del tutto inutile prospettargli il "principio di realtà", ma penetrando "nel suo mondo" e condividendone sentimenti ed emozioni si possono  di conseguenza capire i comportamenti. Vedendo "riconosciuti" i propri sentimenti il paziente può recuperare l’autostima e percepire di essere accettato come soggetto in grado di mantenere autonomamente relazioni interpersonali. In questo ambito trova particolare spazio la già citata terapia della Reminiscenza (rievocazione di momenti significativi della propria vita anche tramite l’ausilio di oggetti o fotografie) perché il ricordo e la nostalgia possono essere fonte di soddisfazione ed idealizzazione. Al pari del ROT e del Memory training anche la terapia di validazione può essere applicata sia individualmente che in gruppi (5-10 partecipanti) che si incontrano regolarmente. L'incontro di gruppo, della durata variabile di 30-60 minuti, si articola abitualmente in fasi distinte in cui trova spazio la musica, l'esercizio motorio ed anche un coffe break le quali fungono da stimolo al dialogo. In tal modo il paziente è portato ad esternare la sua visione della realtà per la quale viene mostrata comprensione e partecipazione ed a cui si aggiungono coerenti elementi di discussione.


4) La terapia di Rimotivazione

Attraverso questa modalità di approccio cognitivo-comportamentale, che si applica individualmente o in gruppi, si punta a stimolare l’interazione sociale del paziente creandogli nuovi interessi che lo sollecitino a relazionarsi con gli altri attraverso la discussione su argomenti inerenti la realtà circostante. E’ intuitivo quanto questa tecnica si adatti a  pazienti con
deficit cognitivo medio-lieve in grado di sostenere una conversazione. Scopo precipuo è quello di limitare la tendenza all’isolamento del paziente.

5) La Terapia occupazionale

Lo scopo principale della terapia occupazionale consiste nel fare in modo che il paziente, tramite una molteplicità di procedimenti orientati all’azione ed all’adattamento all’ambiente circostante, possa riacquisire il maggior grado possibile di autonomia ed indipendenza nella sua quotidianità, facendo leva sulla reminescenza ed i ricordi del passato. La terapia occupazionale, in relazione alle diverse attività svolte (laboratorio di cucina, di grafica, di artigianato, di arte, teatro e danza, etc.), attiva le capacità residue individuali e lo sviluppo dell’iniziativa personale, incrementando in tal modo l’autostima e motivando il paziente alla socializzazione per una condivisione di esperienze con gli altri. Ma nel contempo esplica una complessa funzione riabilitativa perché stimolando la motricità fine che implica l’utilizzo delle mani migliora la coordinazione motoria; inoltre, stimolando i sensi attraverso la percezione visiva, la propriocezione (ossia la capacità di percepire e riconoscere la posizione del proprio corpo nello spazio)  induce un miglioramento dei processi della memoria tramite i momenti rievocativi delle strumentazioni adoperate e delle azioni svolte. In questo contesto si inseriscono altresì le forme di attività artistica che hanno a comune denominatore l’utilizzo della simbologia. L’Arte-terapia è una disciplina che, utilizzando le tecniche e la decodifica dell'arte grafico-plastica, attiva le risorse creative del paziente promuovendo la produzione di manufatti che diventano simboli comunicabili di pensieri ed emozioni. Analogamente la Dramma-terapia mira ad un miglioramento della qualità della vita attraverso il potere curativo del teatro, facendo rivestire al paziente ruoli che gli consentono una esplorazione guidata dei propri sentimenti e delle diverse possibilità di essere al mondo insieme agli altri. La Dance Therapy di gruppo aiuta le persone ad uscire dall’isolamento; nel contempo, il movimento ritmico allenta la rigidità muscolare, diminuisce l’ansia e aumenta l’energia, inoltre, il movimento creativo incoraggia l’auto-espressione e stimola nuovi modi di pensare e di fare. La Musico Terapia
attraverso il ruolo del suono e degli strumenti esplica un’attività terapeutica come forma organizzatrice del movimento, degli stati cognitivi ed emotivi.

In appendice alla terapia delle demenze con farmaci e con programmi di intervento riabilitativo, occorre menzionare brevemente la terapia neurochirurgica che viene adottata in caso di idrocefalo normoteso. Il solo trattamento ritenuto efficace è lo shunt, vale a dire l’applicazione di un catetere di drenaggio del liquor dal ventricolo laterale verso una cavità sierosa del corpo, generalmente il peritoneo. Negli ultimi anni, in virtù della sua minore invasività, si tende a trattare l’idrocefalo normoteso con la procedura alternativa della ventricolocisternostomia che consiste nel praticare mediante il neuro-endoscopio, introdotto attraverso  un piccolo foro della teca cranica, una comunicazione fra il pavimento del terzo ventricolo e gli spazi subaracnoidei che sono alla base dell’encefalo. L'intervento neurochirurgico, nei casi accuratamente selezionati con diagnosi posta correttamente, ha maggiori probabilità di successo nei pazienti che manifestano una sindrome classica e nei quali i disturbi sono presenti da non più di un anno e sono relativamente lievi. La maggior parte delle casistiche indicano  una regressione della triade sintomatologica nel 40% dei casi idiopatici anche se le indagini neuroradiologiche (TC e RM encefaliche) spesso non mostrano eclatanti variazioni delle dimensioni ventricolari, pur in presenza di una scomparsa della sintomatologia. Le procedure chirurgiche  risultano del tutto inefficaci nelle dilatazioni ventricolari secondarie ad atrofia da involuzione senile del cervello.



Nell’ambito del follow-up del paziente affetto da demenza una particolare attenzione va prestata alle complicanze. Nelle fasi iniziali i rischi maggiori sono legati alla guida, al rischio di perdersi, agli infortuni domestici (uso del gas e degli elettrodomestici, conservazione dei cibi), all’uso improprio delle finanze. Nelle fasi più avanzate i rischi sono maggiormente legati alle funzioni di base (cadute, malnutrizione, disfagia, immobilità).


 
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