III Parte: Nevralgie craniche e dolori facciali - Mauro Colangelo

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III Parte: Nevralgie craniche e dolori facciali

Patologie > Cefalea

Nevralgia del Trigemino
Come è stato già illustrato, nel territorio della testa e del collo il dolore è mediato principalmente dal trigemino e dai nervi occipitali; le fibre afferenti di questi nervi sono stimolate con diversi meccanismi (compressione, distorsione, esposizione al freddo, etc.) che causandone l’ irritazione danno origine ad un dolore che viene percepito nelle aree rispettivamente innervate. Questo dolore è definito neuropatico periferico, indicativo cioè di una lesione a carico del sistema nervoso somato-sensoriale periferico e si differenzia dal dolore neuropatico centrale, che consegue ad una lesione del sistema nervoso centrale somato-sensoriale. Il trigemino (il quinto nervo cranico) è il più grosso 
delle 12 paia dei
  nervi cranici e deve il suo nome alla distribuzione periferica delle sue tre branche: oftalmica (V1), mascellare (V2) e mandibolare(V3)  (Figura 14). Provvede alla sensibilità delle regioni superficiali e profonde della faccia e, con una porzione motoria, alla innervazione dei muscoli masticatori; comprende inoltre fibre neurovegetative per le secrezioni lacrimali, nasali, salivatorie e per la dilatazione dell’iride.
La nevralgia del trigemino è una neuropatia periferica che può essere primitiva o secondaria; quest’ultima può conseguire a lesioni strutturali che esercitano una compressione sul ganglio trigeminale di Gasser (che è posto, come si vede nella Figura 14, nella fossa cranica media nel cavo di Meckel) o di una delle sue radici nella zona di ingresso (Root Entry Zone o REZ) nel tronco encefalico. Appunto ad una minuscola perdita della guaina protettiva mielinica su una piccola porzione di nervo nella REZ è riferita l’interpretazione patogenetica più accreditata perché è lì che si formerebbero stimoli anomali per il nervo. La demielinizzazione può essere conseguenza di un’azione compressiva dovuta a neoplasie (tumori dell’angolo ponto-cerebellare come neurinomi dell’acustico o meningiomi), anomalie vascolari (aneurismi, angiomi, oppure compressione  pulsante da parte di una delle arterie anteriori del cervelletto, che determina un “conflitto neuro-vascolare”). La forma sintomatica della nevralgia del trigemino può anche dipendere da infezione da virus dell’Herpes Zoster (nevralgia post-herpetica), da pregressi traumi (nevralgia post-traumatica) o da cause centrali come la sclerosi multipla (con localizzazione di una placca di SM sul nervo). Se dal neuro-imaging non si riesce ad evidenziare alcuna di queste cause il disturbo è considerato primitivo o idiopatico. Al riguardo va comunque sottolineato che attualmente la nevralgia trigeminale è diagnosticata come sintomatica molto più che nel passato, evidenziandosi in circa il 70% dei casi una situazione di conflitto neuro-vascolare dovuto ad  una compressione pulsante da parte di una vena o di una associazione di arteria e vena (cross compression) al livello dell’emergenza di una delle radici dal tronco dell’encefalo, col risultato di un entrapment del nervo tra due strutture vascolari.
La nevralgia del trigemino rappresenta oltre il 90% di tutti i casi di dolori facciali. E’ prevalente nel sesso femminile, con incidenza di 1 caso su 25.000, l’età più colpita è al di sopra dei 50 anni; se insorge prima della quarta decade di vita è fortemente suggestiva una forma sintomatica. La nevralgia del trigemino, nel passato, era anche conosciuta come tic douloureux essendo caratterizzata da attacchi parossistici di dolore, del tipo di scariche elettriche o come improvvise stilettate, scatenate da stimoli innocui (toccarsi, lavarsi i denti, masticare, etc.) su punti grilletto (trigger points), che insorgono bruscamente ed altrettanto rapidamente regrediscono, che durano da pochi secondi a meno di due minuti, e che sono rigorosamente unilaterali, con maggior frequenza a destra, confinati nel territorio di distribuzione di una delle tre branche del nervo (per lo più la seconda e/o la terza); tra le crisi si inseriscono periodi di remissione completa della durata di settimane o mesi e talora anni. In molti pazienti esiste una pre-nevralgia trigeminale costituita da un dolore sordo e da ipersensibilità al caldo ed al freddo per lo più a carico di denti e gengive, cui possono associarsi fotofobia e talora ronzii (acufeni). 
Dopo questa esposizione della nevralgia del trigemino, che è la nevralgia facciale per antonomasia,  occorre brevemente citare altre due nevralgie facciali ed una nevralgia cranica:
·        Nevralgia glosso-faringea:  questa forma clinicamente è caratterizzata da crisi parossistiche di dolore lancinante localizzato unilateralmente all’orecchio, alla base della lingua, della fossa tonsillare e al di sotto dell’angolo della mandibola che, generalmente, sono provocate dall’atto della deglutizione, dal parlare e/o tossire e che insorgono e regrediscono di colpo come gli episodi di nevralgia del trigemino. L’eziopatogenesi della forma secondaria è sovrapponibile a quella della nevralgia trigeminale potendo analogamente conseguire ad un conflitto neuro-vascolare od a compressione neoplastica od a coinvolgimento da sclerosi multipla o da trauma cranico e talora in conseguenza della malformazione di Chiari; se le indagini  di  neuro-imaging sono negative la diagnosi è di forma idiopatica.

·        Nevralgia del nervo intermedio: è una forma abbastanza rara che in genere rappresenta una complicanza di un’infezione herpetica, ma può anche essere idiopatica. E’ caratterizzata da brevi parossismi di dolore avvertito, nella profondità del canale uditivo esterno, e che può irradiarsi alla regione parieto-occipitale dello stesso lato; le crisi sono scatenate dalla stimolazione di un’area “grilletto” nella regione peri-auricolare.

·        Nevralgia occipitale: è analoga nella caratterizzazione clinica alle due precedenti nevralgie; l’area di distribuzione è quella nel nervo grande occipitale di Arnold, quindi interessa la porzione posteriore del capo, ove si può riscontrare nel periodo intercritico una zona di ridotta o di alterata sensibilità (disestesia); i trigger points vengono individuati all’emergenza del nervo di Arnold o nel territorio di distribuzione sensitiva della seconda radice cervicale.

L’excursus descrittivo delle cefalee implicherebbe, per ragioni di completezza, di prendere ancora in esame un certo numero di cefalee che la ICHD-III Beta include nella “Appendix” e che sono costituite da nuove entità che non sono ancora state validate dalla ricerca  oppure attribuite ad eventi estremamente rari, come il sottoporsi a voli spaziali, a radioterapia o a terapia elettro-convulsiva. Ma nella loro globalità non possiedono peculiarità cliniche che impongano la necessità di una loro specifica trattazione, essendo in parte od in tutto assimilabili alle forme di cefalea già esaurientemente descritte e da cui se ne differenziano solo per l’aspetto etio-patogenetico.

 
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