Demenze fronto-temporali (e Malattia di Pick) - Mauro Colangelo

Vai ai contenuti

Menu principale:

Demenze fronto-temporali (e Malattia di Pick)

Patologie > Demenze


Con il termine di demenze fronto-temporali  oggi si identifica un gruppo eterogeneo di  lt demenze   neurodegenerative , il cui contrassegno  anatomopatologico  è costituito da  atrofia  corticale confinata  nell'area front ale  e  temporale . Poiché il danno atrofico interessa zone diverse dell'encefalo si hanno differenti pattern sintomatologici: ad esempio, se l’atrofia corticale è rappresentata principalmente a livello temporale prevale il coinvolgimento del linguaggio mentre se l’atrofia è prevalentemente frontale vi è supremazia  dei disturbi dell’attenzione cui consegue un atteggiamento del paziente di marcata apatia. Per questa ragione si distinguono molteplici quadri clinici nell’ambito delle demenze fronto-temporali:  afasia primaria progressiva, demenza semantica, demenza con amiotrofia, demenza e parkinsonismo, etc. L’elemento clinico che accomuna questo gruppo di malattie  è costituito dal fatto che i quadri di demenza progressiva fronto-temporale non sono dominati ab initio dalle turbe cognitive e della memoria, costanti invece nella  malattia di Alzheimer.
Di queste demenze è capofila la malattia di Pick,  così denominata dal nome di Arnold Pick, neurologo e  psichiatra  austriaco, che per primo la descrisse nel 1921. La malattia di Pick è molto più rara della malattia di Alzheimer, è più comune nelle donne rispetto agli uomini ed ha una insorgenza presenile: inizia di solito tra i 40 e i 60 anni, ma può verificarsi anche in ventenni. La m. di Pick ha una spiccata familiarità, talora intorno al 50% dei casi. Sotto il profilo anatomo-patologico è contraddistinta dalla presenza di caratteristiche alterazioni  neuronali  costituite dai corpi di Pick che sono inclusioni intracellulari composte da neurofilamenti, simili alle inclusioni osservate nella malattia di Alzheimer. I corpi e le cellule acromatiche di Pick, che istologicamente hanno un aspetto tipicamente rigonfio, contengono una quantità abnormemente elevata di proteina  tau, che è normalmente presente in tutte le cellule nervose. Sotto il profilo clinico, è caratteristica un'alterazione della personalità e del  lt carattere  con tipica abolizione dei freni inibitori, che è uno dei sintomi più inquietanti della malattia, per cui il paziente tende a comportarsi nel modo sbagliato in diversi contesti sociali, con agitazione progressiva e logorrea. La malattia peggiora lentamente con il progredire dell’atrofia nei lobi temporali e frontali del cervello e compaiono, unitamente ai disturbi del comportamento,  difficoltà di parola ed alterazione del pensiero. Anche questa forma di demenza presenile peggiora in modo rapido e costante fino ad un completo quadro demenziale; il paziente diventa totalmente disabile già nelle prime fasi della malattia per una marcata compromissione delle funzioni intellettive con turbe della memoria ed incapacità al contatto con la realtà esterna per perdita irreversibile dell’orientamento spaziale e precoce alterazione delle funzioni simboliche  cui consegue afasia, agnosia ed aprassia. A differenza però della  malattia di Alzheimer , il soggetto con m. di Pick pur perdendo molto più rapidamente le proprie capacità espressivo-espositive, conserva più a lungo nel tempo quelle di lettura e di scrittura.
L'orientamento diagnostico verso la  malattia di Pick  o un’altra entità clinico-patologica di demenza fronto-temporale viene suggerito dalla comparsa di
disordini della condotta sociale (comportamento inappropriato per disinibizione, disinteresse per la cura della persona, wandering  o deambulazione afinalistica: è un po' come se il paziente fosse una tigre in gabbia che cammina avanti ed indietro); disturbi dell’umore (bruschi cambiamenti di umore dall’apatia all’euforia); deficit intellettivi (cristallizzazione del pensiero,  delirio , problemi di attenzione, e disordini di programmazione - sindrome frontale disesecutiva-) e disturbi neurologici (aumento del tono muscolare,  difficoltà di movimento e coordinamento, aprassia).



 
Torna ai contenuti | Torna al menu