Cefalea a Grappolo - Mauro Colangelo

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Cefalea a Grappolo

Patologie > Cefalea

La cefalea a grappolo (Cluster Headache degli Autori Anglosassoni) rientra nel gruppo delle Cefalee trigemino-autonomiche, classificate nella ICHD-III tra le cefalee primarie. La prima descrizione dei segni caratteristici di questa cefalea risale al 1641 ad opera del medico olandese Nicolaes Tulp (che è ritratto nel famoso dipinto di Rembrandt “La lezione di Anatomia” mentre effettua la dissezione) ma il termine Cluster headache fu adoperato per la prima volta da Charles Kunkle nella sua relazione “Recurrent brief headache in cluster pattern” al Congresso del 1952 dell’Associazione dei Neurologi Americani.
Per questa cefalea sono stati usati numerosi altri termini (Cefalea di Horton, Emicrania rossa o eritroprosopalgia, Cefalea istaminica, Nevralgia di Sluder, Nevralgia sfeno-palatina o vidiana, etc.) e deve la sua denominazione all’andamento periodico, con fasi attive o “grappoli di attacchi o cluster” alternate a fasi di remissione spontanea, ed alla vistosa evidenza di fenomeni di vasodilatazione nel corso dell’attacco. I periodi attivi hanno una durata approssimativa da due settimane a tre mesi e mostrano un trend stagionale con picco di occorrenza nel corso della primavera sino all’inizio dell’estate ed in autunno. E’ la cefalea a più bassa incidenza: ne è colpito un individuo su 1.000 della popolazione generale, con rapporto Maschi: Femmine = 6 : 1; l’esordio è tra la seconda e la quarta decade con picco modale sui 30 anni; generalmente non vi si individua una predisposizione familiare.
 
Per porre diagnosi di Cefalea a grappolo devono verificarsi almeno cinque attacchi che corrispondano pienamente alle seguenti caratteristiche:

 insorgenza improvvisa (senza prodromi) di un dolore di tipo trafittivo a localizzazione unilaterale sopra-orbitaria e/o nell’area temporale e che, in brevissimo tempo (5-10 minuti), diviene estremamente severo e che dura da 15 a 180 minuti.

-  La cefalea è associata a lacrimazione, rinorrea e ptosi palpebrale omolaterali al dolore; possono anche essere presenti altri disturbi neuro-vegetativi quali: iniezione congiuntivale, sudorazione della fronte e della faccia, miosi e/o ptosi (sindrome di Horner), edema palpebrale, flushing facciale (per questo era anche detta “emicrania rossa”).

-   La frequenza degli attacchi varia da uno ogni due giorni fino ad otto al giorno (la media è di 1 – 3 attacchi pro die) per oltre il 50% della durata del cluster

La cefalea a grappolo, in oltre l’80% dei casi, assume l’aspetto di forma episodica, ossia dopo un periodo attivo della durata di settimane o mesi vi è un lungo periodo di remissione (diversi mesi o anni). In una esigua minoranza (10-15%) non vi è alternanza con la fase di remissione  che può mancare del tutto oppure, nel periodo di un anno, questa può essere inferiore ad un mese: in tal caso si parla forma cronica.
 
Il dolore di questa cefalea neuro-vascolare possiede caratteristiche del tutto peculiari: la sede preminente di localizzazione è inizialmente peri-orbitale da dove tende ad 
irradiarsi all’area retro-oculare ed alla regione temporale ed in basso allo zigomo, all’arcata dentaria ed al mento (Figura 13). Può anche irradiarsi al collo ed alla spalla.  Insorge per lo più di notte durante la fase REM del sonno, causando un brusco risveglio del paziente, e dopo aver raggiunto “esplosivamente”  il suo apice, si mantiene di intensità costante per l’intera durata della crisi per poi svanire ex abrupto. Può anche permanere in forma blanda, come un’ombra, per la durata dell’intero periodo di remissione ( “painful shadow” degli AA. Anglo-sassoni). L’aspetto più terribile di questa cefalea, e che le ha fatto meritare appellativi emotivamente molto colorati del tipo “cefalea da suicidio” o “cefalea della testa contro il muro”, è l’intensità lancinante del dolore, che nella maggioranza dei casi viene appunto descritto come una “pugnalata rovente nell’occhio”. Le donne che ne soffrono definiscono il dolore di un livello superiore a quello del parto. Durante l’attacco il paziente è incapace di restare supino, cammina avanti e indietro piangendo, gridando e rifiutando di essere toccato.

Le manifestazioni dolorose descritte sono veicolate dalle tre branche del trigemino (oftalmica, mascellare e mandibolare); i fenomeni neuro-vegetativi sono riconducibili ad attivazione del sistema nervoso parasimpatico. Si è discusso a lungo delle ipotesi patogenetiche, che hanno collegato la fenomenologia clinica a liberazione di istamina (Horton) o ad infiammazione del seno cavernoso. L’orientamento patogenetico odierno postula una alterazione neuroendocrina nella regione posteriore dell’ipotalamo con secondaria attivazione del nucleo caudale del trigemino nel tronco dell’encefalo. La periodicità degli attacchi suggerisce parimenti un interessamento del  nucleo soprachiasmatico, struttura ipotalamica che sovrintende alla funzione di orologio biologico. Tra i fattori scatenanti, che nei soggetti predisposti possono innescare il cluster, sono stati individuati con certezza l’alcol, il fumo di sigarette, l’istamina, la nitroglicerina (in soggetti che la assumono per il trattamento della coronaropatia), il jet-lag (da cambio di fuso orario), gli sbalzi termici e le alterazioni del ciclo sonno-veglia.
Le caratteristiche cliniche della cefalea a grappolo possono essere confuse con quelle dell’emicrania parossistica episodica o cronica, che è connotata da dolore molto forte nel territorio della branca oftalmica o mascellare del trigemino ed è accompagnata analogamente da disturbi neurovegetativi oculari e nasali. La differenza fra le due cefalee consiste nel fatto che l’emicrania parossistica si presenta con salve di attacchi (15 al giorno) di durata ultra-breve (2 – 30 minuti), non è mai presente lo stato di agitazione, è prevalente nel sesso femminile e, dal punto di vista terapeutico, è letteralmente stroncata dalla somministrazione di indometacina che nella Cluster Headache è scarsamente efficace.

 
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